Hypersensitivitätspneumonitis

Der Vertrauensarzt wird konfrontiert mit Fragen zur immunosuppressiven Therapie. Bei Notwendigkeit einer solchen von > 3 Mt. mit ≥ 20 mg Prednison, Verschlechterung unter Steroidreduktion, schlechter Toleranz der initialen Steroidmonotherapie, bei bereits initial schwerer Manifestation einer chronisch/fibrotischen HP ist der Einsatz von MMF oder AZT neben Prednison angezeigt. Aufgrund der Datenlage ist MMF Therapie der Wahl. AZT ist angezeigt bei MMF-Intoleranz oder KI für die MMF-Therapie. Der Einsatz von Rituximab als Rescue-Therapie ist im Einzelfall zu prüfen. Bei akuter / inflammatorischer HP besteht keine primäre Indikation für MMF oder AZT.

Die akut/inflammatorische HP ist bei einer Symptomdauer von < 6 Mt. meist gut behandelbar. Wichtigste Massnahme ist das konsequente Vermeiden der auslösenden Noxe und bei schwererem oder länger dauerndem Verlauf der Einsatz einer Steroidtherapie über einige Wochen.

Die chronisch/fibrotischer HP mit einer Krankheitsdauer von > 6 Mt. hat einen deutlich ungünstigeren Verlauf. Häufig ist bei dieser Form kein auslösendes Agens eruierbar. Die Erkrankung zeigt klinisch, computertomographisch und auch histologisch Veränderungen ähnlich wie bei idiopathischer Lungenfibrose (IPF) / usual interstitial pneumonia (UIP). Die Therapie ist deutlich schwieriger und eine alleinige Steroidtherapie häufig nicht genügend Link Pubmed.

Therapie der chronisch / fibrotischen HP

Bei Vorliegen eines auslösenden Agens ist die Elimination wichtigster Schritt der Therapie, als alleinige Massnahme aber nicht genügend. Standardbehandlung ist eine Steroidbehandlung mit einer Anfangsdosis von 0.5 – 1 mg/kg KG mit schrittweiser Reduktion auf 20 mg nach 3 Mt. Zu dieser etablierten Behandlung gibt es eine einzige prospektive, randomisierte Studie aus dem Jahr 1992. Bei Notwendigkeit einer Therapie von > 3 Mt. mit ≥ 20 mg Prednison, Verschlechterung unter Steroidreduktion, schlechter Toleranz der initialen Steroidmonotherapie wie auch initial sehr schwerer Manifestation ist der Einsatz einer steroidsparenden zytotoxischen Substanz angezeigt (Link Pubmed). Zur Diskussion stehen Azathioprim AZT (Imurek®) und Mycophenolat Mofetil MMF(CellCept®, Myfenax®).

Wahl der steroidsparenden zytotoxischen Substanz

Es existieren nur zwei retrospektive Studien zu dieser Frage. Eine signifikante Verbesserung des pulmonalen Gasaustausches (gemessen mit der CO-Diffusion) nach Wechsel von einer Steroidmonotherapie auf eine Kombinationstherapie von low dose Prednison mit AZT oder MMF konnte nachgewiesen werden, wobei der Effekt der Therapie mit MMF etwas ausgeprägter war als derjenige mit AZT (Link Pubmed). Eine zweite retrospektive Studie konnte bei einer etwas grösseren Patientenzahl bei identischem funktionellem Outcome deutlich weniger Nebenwirkungen unter AZT/MMF im Vergleich zu einer Steroid-Monotherapie nachweisen bei subjektiv sign. besserer Toleranz von MMF im Vergleich zu AZT ((Link Pubmed). Das Überleben war unter MMF tendenziell besser als unter AZT oder Prednison.

Alternative Therapieoptionen

Zur Therapie mit antifibrotischen Substanzen (Pirfenidon, Nintedanib) wie bei einer IPF/UIP gibt es bislang keine Daten.

Rituximab (MabThera®) wurde in Einzelfällen bei Therapieresistenz auf Prednison / MMF / AZT mit Erfolg eingesetzt.

Oktober 2019
Dr. med. Th. Hess